Narkolepsia

Narkolepsia on unehäire, millest sageli valesti aru saadakse. Seda iseloomustab tugev ja püsiv unisus päevasel ajal, mis võib põhjustada kahjustusi koolis, töös ja sotsiaalsetes tingimustes ning suurendada tõsiste õnnetuste ja vigastuste riski.

Kuigi narkolepsia on haruldane võrreldes paljude teiste unehäiretega, mõjutab see sadu tuhandeid ameeriklasi, sealhulgas nii lapsi kui ka täiskasvanuid.



Narkolepsia tüüpide ning nende sümptomite, põhjuste, diagnoosi ja ravi mõistmine võib anda patsientidele ja nende lähedastele võimaluse sellega tõhusamalt toime tulla.

Mis on narkolepsia?

Seotud lugemine

  • mees koeraga pargist läbi jalutamas
  • arst räägib patsiendiga
  • naine näib väsinud
Narkolepsia on häire, mis häirib une-ärkveloleku protsesse. Selle peamine sümptom on liigne päevane unisus (EDS) , mis tekib seetõttu, et aju on ei suuda ärkvelolekut ja und korralikult reguleerida .

Normaalne uni rullub läbi a etappide seeria , silma kiire liikumise (REM) uni toimub viimases etapis, tavaliselt tund või rohkem pärast uinumist. Narkolepsia korral on REM-uni ebaregulaarne ja algab sageli mõne minuti jooksul pärast uinumist.



REM tekib kiiresti narkolepsiaga inimestel häirivate aju muutuste tõttu kuidas uni töötab . Need häired põhjustavad ka päevast unisust ja muid narkolepsia sümptomeid.

Mis on narkolepsia tüübid?

Vastavalt Unehäirete rahvusvaheline klassifikatsioon, kolmas väljaanne (ICSD-3), on narkolepsiat kahte tüüpi: 1. tüüpi narkolepsia (NT1) ja tüüp 2 (NT2).

1. tüüpi narkolepsia

NT1 on seotud katapleksia sümptomiga, milleks on lihastoonuse äkiline kaotus. NT1 oli varem tuntud kui 'katapleksiaga narkolepsia'.



Kõigil NT1 diagnoosiga patsientidel ei esine katapleksia episoode. NT1 saab diagnoosida ka siis, kui inimesel on madal hüpokretiin-1 - organismi kemikaal, mis aitab ärkvelolekut kontrollida.

Isegi kui diagnoosi ei esine, lõpuks tekib katapleksia märkimisväärsel arvul inimesi, kellel on madal hüpokretiin-1 sisaldus.

2. tüüpi narkolepsia

NT2 oli varem tuntud kui “katapleksiata narkolepsia”. NT2-ga inimestel on palju sarnaseid sümptomeid kui NT1-ga inimestel, kuid neil pole katapleksiat ega hüpokretiin-1 madalat taset.

Kui NT2-ga inimesel tekib hiljem katapleksia või madal hüpokretiin-1 tase, saab tema diagnoosi ümber liigitada NT1-ks. See muutus diagnoosis toimub hinnanguliselt umbes 10% juhtudest.

Kui levinud on narkolepsia?

Narkolepsia on suhteliselt haruldane. NT1 mõjutab Ameerika Ühendriikides 20–67 inimest 100 000 inimese kohta. NT1 on kaks kuni kolm korda sagedamini kui NT2, mis mõjutab hinnanguliselt umbes 20 inimest 100 000 inimese kohta.

Narkolepsia levimuse arvutamine on keeruline, kuna diagnoos on aladiagnoositud ja diagnoosimine viibib. Paljudel patsientidel diagnoositakse narkolepsia alles aastaid pärast nende esimesi sümptomeid . Seetõttu on mõnede hinnangute kohaselt narkolepsia levimus kuni 180 100 000 kohta.

Narkolepsia tekib umbes võrdselt nii meestel kui naistel ja see võib mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid. See võib esineda igas vanuses, kuid on leitud, et tipp saabub umbes 15-aastaselt ja uuesti umbes 35-aastaselt.

Mis on narkolepsia sümptomid?

Narkolepsia sümptomitel võib olla märkimisväärne mõju nii päeval kui ka öösel. Kõige tavalisemad sümptomid on:

  • Liigne päevane unisus (EDS): EDS on narkolepsia kardinaalne sümptom, mis mõjutab kõiki häirega inimesi. EDS hõlmab unetungi, mis võib tunduda vastupandamatu, ja see tekib kõige sagedamini monotoonsetes olukordades. Tõsine unisus põhjustab sageli tähelepanu kadumist. Narkolepsia võib põhjustada unehooge, mis hõlmavad hoiatamata uinumist. Pärast lühikest uinakut tunnevad narkolepsiaga inimesed ajutiselt end värskena.
  • Automaatne käitumine: Unetuse vältimine võib käivitada automaatse käitumise, mis tekib siis, kui inimene ei tea. Näiteks võib klassi õpilane kirjutamist jätkata, kuid tegelikult krabistab lehel ainult jooni või pabistab.
  • Katkestatud öine uni: Une killustamine on levinud narkolepsiaga inimestel, kes võivad öösel mitu korda ärgata. Narkoleptikumides on sagedamini levinud ka muud häirivad uneprobleemid, nagu liigsed füüsilised liikumised ja uneapnoe.
  • Unehalvatus: Narkolepsia all kannatavatel inimestel on uneparalüüs suurem, see on liikumisvõimetuse tunne, mis tekib uinumisel või ärkamisel.
  • Unega seotud hallutsinatsioonid: Eredad pildimaterjalid võivad ilmneda uinumisel (hüpnagoogilised hallutsinatsioonid) või ärkamisel (hüpnopompilised hallutsinatsioonid). See võib kaasneda unehalvatusega, mis võib olla eriti häiriv või hirmutav.
  • Katapleksia: Katapleksia on lihaste kontrolli järsk kadumine. See esineb ainult NT1 ja mitte NT2 inimestel. Katapleksia episood tekib sageli vastusena positiivsetele emotsioonidele nagu naer või rõõm. Katapleksia mõjutab tavaliselt keha mõlemat külge ja kestab paar sekundit kuni mõni minut. Mõnel NT1-ga inimestel on katapleksia episoode ainult paar korda aastas, teistel võib olla tosin või enam episoodi päevas.

Kuigi kõigil narkolepsiaga inimestel on EDS, on vähem kui veerandil kõik need sümptomid. Lisaks ei pruugi sümptomid ilmneda samaaegselt. Näiteks pole haruldane, et katapleksia algab aastaid pärast seda, kui inimesel on hakanud EDS.

Kas narkolepsia sümptomid on lastel erinevad?

Lastel ja täiskasvanutel on narkolepsia sümptomite osas märkimisväärne kattuvus, kuid on ka olulisi erinevusi.

Lastel on EDS tõenäolisem ilmuvad rahutus või ärrituvus , mida võib tõlgendada käitumisprobleemina. Öösel narkolepsiaga lapsed võib magada kauem ja on rohkem aktiivsed keha liikumised une ajal .

Katapleksia on lastel sageli peenem, kuigi see esineb aastal kuni 80% juhtudest . Tavaliselt hõlmab see pigem nägu kui keha ja seda võib tajuda näotikuna. Laste katapleksia ei pruugi olla seotud emotsionaalse reaktsiooniga. Aja jooksul muutuvad katapleksia sümptomid lastel traditsioonilisemaks.

Millised on narkolepsia tagajärjed?

Narkolepsia sümptomitel võivad olla olulised tagajärjed patsiendi tervisele ja tervisele. Õnnetused on pakiline probleem, kuna unerünnakud, unisus ja katapleksia võivad olla eluohtlikud autosõidu ajal või muudes keskkondades, kus ohutus on ülioluline. Hinnanguliselt on narkolepsiaga inimesed kolm kuni neli korda suurema tõenäosusega sattuda autoõnnetusse .

Narkolepsia võib häirida ka kooli ja tööd. Unisus ja tähelepanu pausid võivad kahjustada sooritusvõimet ja neid võib tõlgendada käitumisprobleemidena, eriti laste puhul.

Paljud narkolepsiaga patsiendid tunnevad stigmat, mis on seotud seisundiga, mis võib viia sotsiaalse tagasitõmbumiseni. Nõuetekohase toeta võib see põhjustada vaimse tervise häireid ja negatiivselt mõjutada kooli, tööd ja suhteid.

Narkolepsia all kannatavatel inimestel on suurem risk teiste terviseseisundite, sealhulgas rasvumise, kardiovaskulaarsete probleemide, nagu kõrge vererõhk, ja psühhiaatriliste probleemide, nagu depressioon, ärevus ja tähelepanupuudulikkuse / hüperaktiivsuse häire (ADHD), risk.

Mis põhjustab narkolepsiat?

Uuringud on hakanud paljastama üksikasju narkolepsia aluseks oleva bioloogia kohta, kuid NT1-st on rohkem teada kui NT2-st. Isegi teadmiste kasvades ei ole iga seisundi täpsed põhjused ja riskitegurid täielikult teada.

NT1

1. tüüpi narkolepsia on haigus, mida iseloomustab hüpokretiini tootmise eest vastutavate neuronite kaotus ajus, tuntud ka kui oreksiin , kemikaal, mis aitab reguleerida ärkvelolekut ja und. NT1-ga inimestel on kahju 90% või rohkem hüpokretiini tootvate neuronite normaalsest arvust .

Võib juhtuda, et need neuronid kahjustuvad autoimmuunse reaktsiooni tõttu mis toimub geneetilise vastuvõtlikkusega inimestel, kes puutuvad kokku keskkonna päästikuga.

Mõned tõendid viitavad sellele, et NT1 kõigub hooajaliselt koos võimaliku seosega gripiviirusega. Samuti nähti NT1 alguse tõusu pärast H1N1 epideemiat ja teatud tüüpi vaktsiiniga, mida kasutatakse H1N1 jaoks. Muudel juhtudel on leitud seoseid teist tüüpi nakkustega.

Nendele andmetele tuginedes on NT1 kohta üks teooria, et väline päästik aktiveerib immuunsüsteemi viisil, mis paneb selle ründama hüpokretiini tootvaid aju neuroneid. Kuid see autoimmuunne reaktsioon ei esine kõigil.

Teadlased on leidnud, et koguni 98% NT1-ga inimestest kandma geenivariatsiooni, mis on tuntud kui DQB1 * 0602 . Sellel geenil on oma osa immuunfunktsioonis, seega võib see variatsioon olla geneetiline vastuvõtlikkus NT1 suhtes. Kuigi see NT1 selgitus on laialt aktsepteeritud, on see nii pole veel lõplikult tõestatud .

Kuigi teadlased teavad NT1-st rohkem kui kunagi varem, juhtub enamik üksikjuhtumeid siiski ilma selge ja otsese põhjuseta. Inimestel, kellel on NT1 perekonna ajalugu, on umbes 1-2% tõenäosus haigusseisundi tekkeks. See on üldiselt väike risk, kuid märkimisväärne riski suurenemine võrreldes perekonnaajaloota inimestega.

Harvadel juhtudel esineb NT1 mõne muu haigusseisundi tõttu, mis põhjustab hüpokretiini tootvaid neuroneid sisaldavate ajuosade kahjustusi. Seda võib nimetada sekundaarseks narkolepsiaks ja see võib ilmneda ajutrauma või kesknärvisüsteemi infektsiooni tagajärjel.

NT2

2. tüüpi narkolepsia bioloogiast või riskifaktoritest on vähe teada. Mõned eksperdid usuvad, et NT2 on lihtsalt hüpokretiini tootvate neuronite vähem väljendunud kaotus, kuid NT2-ga inimesed on tavaliselt hüpokretiini puudus . Teiste arvates võib NT2 olla peamiselt NT1 eelkäija, kuid katapleksia tekkimist on täheldatud ainult umbes 10% -l juhtudest inimestel, kellel oli algselt diagnoositud NT2.

Mõnel juhul on pärast viirusnakkust teatatud NT2-st, kuid enamikul juhtudest puudub kindel põhjus. Nagu NT1 puhul, võib ka NT2 tekkida muude meditsiiniliste seisundite tõttu, nagu peatrauma, hulgiskleroos ja muud aju mõjutavad haigused.

Hankige uusimat teavet unerežiimis meie uudiskirjastTeie e-posti aadressi kasutatakse ainult saidi thesleepjudge.com uudiskirja saamiseks.
Lisateavet leiate meie lehelt privaatsuspoliitika .

Kuidas narkolepsiat diagnoositakse?

Narkolepsia diagnoosimine nõuab haigust tundva arsti hoolikat analüüsi. Kuna see on haruldane ja sümptomeid võib ekslikult seostada muude põhjustega, võib narkolepsia aastaid diagnoosimata jääda.

Diagnostiline protsess algab sümptomite ja haigusloo ülevaatamisega. See samm aitab arstil mõista patsiendi uneharjumusi ja EDS-i olemust. Paljudel juhtudel, eriti lastega, kaasatakse pereliikmeid, et pakkuda patsiendi sümptomite kohta rohkem konteksti.

EDS-i ja une hindamiseks võib läbi viia katseid. Test, mida nimetatakse Epworthi unisuse skaalaks (ESS), põhineb patsiendi subjektiivsel sümptomite tunnetusel. Polüsomnograafia (PSG), üksikasjalik test, mille käigus sensorid jälgivad aju ja keha aktiivsust, võib osutuda vajalikuks. Sellist uneuuringut tehakse spetsiaalses kliinikus üleöö.

Päev pärast PSG testi saab unisuse objektiivseks hindamiseks kasutada veel mitut une latentsuse testi (MSLT). MSLT ajal soovitatakse patsiendil proovida uinuda viie erineva intervalliga, olles samal ajal ühendatud PSG-s kasutatavate anduritega. Narkolepsiahaiged kipuvad kiiresti magama jääma ja MSLT-i ajal kiiresti REM-und alustama.

Tserebrospinaalvedeliku (CSF) eemaldamiseks ja selle hüpokretiini taseme hindamiseks võib kasutada teist testi. Seda tehakse protseduuriga, mida nimetatakse seljaaju kraaniks või nimme punktsiooniks. Madal hüpokretiini tase näitab NT1 ja aitab seda NT2-st eristada.

Narkolepsia diagnostilised kriteeriumid

Arstid järgivad unehäirete diagnoosimisel standardiseeritud kriteeriume. Standardimine aitab tagada täpse diagnoosi ja diferentseerimise NT1, NT2, hüpersomniad ja muud seisundid, mis põhjustavad EDS-i.

Nii NT1 kui ka NT2 kriteeriumid nõuavad märkimisväärset EDS-i, mis kestab vähemalt kolm kuud. NT1 puhul peab patsiendi CSF-is olema madal hüpokretiini tase või katapleksia sümptomid ning lühike aeg magama jäämiseks ja MSLT-s REM-une saavutamiseks. NT2 puhul peavad patsiendil olema sarnased tulemused MSLT-ga, kuid neil ei saa olla katapleksiat ega madalat hüpokretiini taset.

Teistel unehäiretel on sarnased sümptomid kui NT2-s, mis võib selle diagnoosimise raskendada. Sel põhjusel peab arst välistama muud tingimused, analüüsides patsiendi analüüsi tulemusi ja sümptomeid hoolikalt. Ehkki NT2 diagnoosimiseks ei piisa, aitavad lühikeste, värskendavate uinakute ja katkise öise une olemasolu eristada narkolepsiat teistest hüpersomniatest.

Millised on narkolepsia ravimeetodid?

1. või 2. tüüpi narkolepsiat ei ravita. Narkolepsia ravi eesmärkideks on patsiendi ohutuse parandamine, sümptomite vähendamine ja elukvaliteedi parandamine.

Paljude narkolepsiaga inimeste puhul püsib haigus aja jooksul üldiselt stabiilsena. Mõnel juhul võivad teatud sümptomid ilmneda paraneb patsiendi vananedes ja harva sümptomite remissioon võib juhtuda spontaanselt . Siiani ei tea eksperdid, miks haigus eri inimestel erinevalt areneb.

NT1 ja NT2 ravimeetodid on sarnased, välja arvatud see, et NT2 ei hõlma võimalikke katapleksia ravimeid.

Meditsiiniliste ja käitumuslike lähenemisviiside kombinatsioon võib sümptomeid märkimisväärselt vähendada, kuid mitte kõrvaldada. Mingil tasemel EDS tavaliselt püsib vaatamata ravile . Kõik ravimeetodid tuleb läbi viia arsti juhendamisel, kes saab raviplaani patsiendi konkreetsele olukorrale kõige paremini kohandada.

Käitumuslikud lähenemised ravile

Käitumuslikud lähenemisviisid on mittemeditsiiniline teraapiavorm ja neid saab mitmel viisil kaasata narkolepsiaga inimeste igapäevastesse harjumustesse.

  • Lühikeste uinakute planeerimine: Kuna lühikesed uinakud on narkolepsiaga inimestele värskendavad, võib päeva jooksul uinakute jaoks eelarvestamise aeg vähendada EDS-i. Uinakute jaoks võib olla vajalik majutus koolis või tööl.
  • Tervislik unehügieen: Öise halva une vastu võitlemiseks võivad narkolepsiaga inimesed kasu saada headest uneharjumustest. Hea unehügieen sisaldab järjepidevat unegraafikut (magamamineku ja ärkamise jaoks), minimaalse häirivuse ja häiretega unekeskkonda ning elektrooniliste seadmete piiratud kasutamist enne magamaminekut.
  • Alkoholi ja muude rahustite vältimine: Kõik unisust soodustavad ained võivad päevaseid narkolepsia sümptomeid halvendada.
  • Ettevaatlikult sõitmine: Narkolepsiaga inimesed peaksid rääkima arstiga ohutust juhtimisest. Enne sõitmist nokitsemine ja pikkade või üksluiste sõitude vältimine on näited ohutuse parandamise meetmetest.
  • Tasakaalustatud toitumine: Narkolepsia all kannatavatel inimestel on suurem rasvumisoht, mis muudab tervisliku toitumise oluliseks osaks.
  • Treenimine: Aktiivne olemine aitab vältida rasvumist ja võib aidata parandada öist und.
  • Toetuse otsimine: Tugigrupid ja vaimse tervise spetsialistid saavad edendada emotsionaalset tervist ja neutraliseerida narkolepsiaga inimeste sotsiaalse eemaldumise, depressiooni ja ärevuse riske.

Ravimid

Ehkki käitumuslikest lähenemisviisidest on sageli abi, ravib enamik narkolepsiaga inimesi ravimeid ka ühe või mitme sümptomi kontrollimiseks.

Narkolepsia ravimid parandavad sageli sümptomeid, kuid võivad põhjustada ka kõrvaltoimeid. Need ravimid vajavad retsepti ja neid tuleks kasutada ettevaatlikult ning vastavalt arsti ja apteekri juhistele.

Mõned narkolepsia kõige sagedamini välja kirjutatud ravimid hõlmavad järgmist:

  • Modafiniil ja armodafiniil: Need kaks ärkvelolekut soodustavat ravimit on keemiliselt sarnased ja on tavaliselt EDS-i esimene teraapia.
  • Metüülfenidaat: See on amfetamiini tüüp, mis võib vähendada EDS-i.
  • Solriamfetool: FDA kiitis selle ravimi heaks 2019. aastal ja see on näidanud modafiniilina võrreldav toime EDS-ile .
  • Naatriumoksübaat: See ravim võib vähendada katapleksiat, EDS-i ja öiseid unehäireid, kuid võib EDS-i mõjutamiseks kulub nädalaid .
  • Pitolisant: FDA poolt 2019. aastal heaks kiidetud pitolisant on ärkvelolekut soodustav ravim, mis on näidanud positiivset mõju ka katapleksiale.

Kõik ravimid ei sobi kõigile patsientidele ja mõnedel patsientidel võivad tekkida rohkem häirivad kõrvaltoimed või koostoimed teiste ravimitega. Arstiga tihe koostöö võib aidata välja selgitada ravimid ja annused, millel on parim kasu ja varjukülg.

Narkolepsia ravi ja lapsed

Narkolepsiaga laste ravi on sarnane täiskasvanute raviga, kuid ravimite ja nende annuste valimisel võib rakendada täiendavaid ettevaatusabinõusid. Kardiovaskulaarne hinnang on soovitas Ameerika Pediaatriaakadeemia enne kui lapsed hakkavad stimuleerivaid ravimeid võtma.

Narkolepsia ravi ja rasedus

Enamike narkolepsia ravis kasutatavate ravimite ohutuse kohta naistel, kes on rasedad, üritavad rasestuda või imetavad, on vähe andmeid. Uuringust selgus, et enamik eksperte soovitage narkolepsiaravimid lõpetada kui proovite rasestuda, samuti raseduse ja rinnaga toitmise ajal. Ravimitest loobumine võib vajada käitumisharjumuste ja muude majutuskohtade muutmist, et sümptomitega ohutult toime tulla ilma ravimiteta.

  • Kas see artikkel oli kasulik?
  • Jah Ära